大脑动静脉畸形研究进展

大脑一动一动脉睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指大脑实质内极其壮大的一动、一动脉形成的不安甲状腺团，不但其病人较为繁复化，且作法为了让尚缺失统一标准。现对其流不依病学、病理生理、临吊发挥、诊断及病人等方面的研究进展概述如下。

1 流不依病学

40岁表列出的异性发病率基本一致。在澳大利亚，每1000人和会有1人患AVM，病亡中会病变中会有2%是AVM撕裂主因。一般并不认为恶性肿瘤是先天连续性的，很难家族连续性，而且大部分为零散发病。AVM病变颅内肿大感染率为30%～80%，首次肿大一般起因在20～40岁，撕裂的致命无连续性别差异。AVM的年肿大率为2%～4%。已出过血的病变再次肿大的概率为4.5%～34.4%，肿大后第1年内再次肿大的概率为6%。肿大者中会有5%～10%死亡，30%～50%遗留下来永久连续性的神经纠正。

2 病理生理

一动一动脉睾丸是由极其颈一动脉和一动脉二者之间通过1个或多个瘘头不宜当互为连而成，一动一动脉二者之间多无毛细甲状腺吊，其内小颈一动脉缺失伸长层及内膜，瘘管血运多受制于很低灌注、很低血液循环状态，而临近腹腔的甲状腺则受制于低血液循环状态。很低灌注压易造成一动脉伸长层极其内层而没法始终保持正常弹连续性。AVM被并不认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后大脑甲状腺退化极其主因，其结局为受制于静止状态、继续生长、撕裂肿大或纯净不复普遍存在。删的供血颈一动脉可为1支，也可为多支。较多的、繁复的睾丸甲状腺大部分深褐色线状，基底座落额叶，大部分向大脑粘液延伸，其顶点可达大脑室壁。由主要大脑颈一动脉支系供血的较多的AVM，一般座落主要颈一动脉末端支系的交界背著，另一些AVM的供血颈一动脉来自颈皆颈一动脉或椎颈一动脉的硬大脑膜支系，粘液供血来自脉络膜颈一动脉或供不宜基底结、内囊及丘大脑的小甲状腺，座落白质内的粘液AVM血供来自深浅两组颈一动脉，座落基底结、丘大脑和大脑干的AVM并不一定由小的粘液穿支颈一动脉供血。限于额叶的睾丸甲状腺并不一定通过额叶一动脉过水，大的或粘液睾丸甲状腺则均需要通过粘液和额叶一动脉两种唯一可过水。10%～58%的AVM病变有典型的颈肺炎改变，其不太可能显现在AVM的内侧、供血颈一动脉的近端或远端、或者座落睾丸甲状腺团核心，核心颈肺炎的撕裂致命要很低于其他部位。过水一动脉的极其改变，如错位、壮大或一动脉连续性颈肺炎经常暴政邻近地区组织，造成一动脉很低体温形成，甚至撕裂肿大。一些供血颈一动脉在瘘头的远端几乎供不宜邻近地区腹腔。AVM的供血颈一动脉或过水一动脉的一般来说甲状腺上可有多个瘘头，供血颈一动脉可显现楔形较宽，称为“很低流量甲状腺病”，这种甲状腺病类似灰尘病，病人时很低体温小孔没法背著入其核心。

3 临吊发挥

AVM病变最常见的就诊因素是颅内肿大，其很低病死率和致残率与管状颈肺炎撕裂及很低体温连续性大脑肿大不互为上下。小睾丸、一般来说深一动脉过水、很低灌注压、睾丸甲状腺深度等因素减小了肿大的致命连续性。供血颈一动脉的压力可通过超为了让微小孔定量，也可在常规显像时根据供血颈一动脉的直径及腹水加速粗略估算。大脑室内及蛛网膜下隙肿大病变的HRS要好于大脑实质内肿大，考虑不太可能是由于AVM撕裂肿大后，血液背著入大脑室或蛛网膜下隙的广泛空间而对大脑实质暴政较轻主因。对于年龄与肿大二者之间关系的研究，有的资料是互为矛盾的，有历近代史学者并不认为是青年期很低发，另有历近代史学者并不认为任何年龄段都不太可能发病。16%～53%的病变首发腹泻总括肿大连续性帕金森氏症，基本上发挥为局灶连续性头痛，大头痛占帕金森氏症病变的27%～35%。除了一些不宜用抗帕金森氏症抑制剂防范帕金森氏症头痛的研究皆，相当多有关于AVM病变帕金森氏症感染率的研究媒体报道。有些研究也肯定了AVM及其肿大近代史与帕金森氏症二者之间的关系。7%～48%的病变发挥为恶心，其头痛频率、持续时间及严重总体均无独有连续性，4%～8%的病变有渐进连续性局灶连续性神经功能纠正发挥，有历近代史学者明确提出是由于“盗血”主因，还有历近代史学者并不认为是一动脉压过很低及睾丸甲状腺的占位效不宜引起。

4 具体作法检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查发现。CT仅对发现急连续性肿大较敏感，而其他检查对观察AVM细节更有努力。CTA较MRA能更好地看出甲状腺细节，MRI和MRA看出恶性肿瘤远处状况较好，功能MRI可努力断定远处腹腔功能状况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于辨识最重要的白质柬。甲状腺显像被公认是观察甲状腺构造的“金标准”，并可整改供血颈一动脉确有颈肺炎、过水一动脉确有很低体温及各甲状腺走不依等。显像检查的致命都有病亡中会、颈一动脉伤害及显像剂自由基等，但其概率之比1%。

5 清领 小儿

5.1 可能性评估 一旦复发AVM的普遍存在，就要慎重权衡病人与否的评说。目前，还很难基于随机化可控制的之皆标准来指导临吊。最都用的皆科病人可能性赞誉作法是SpetzlerMartin分数量表，它是结合恶性肿瘤大小、过水一动脉形式及恶性肿瘤右方等进不依综合评定。有统计看出，S-M1、2、3级病变做手精后遗留下来神经功能纠正的可能性＜3%，远低于4、5级病变的20%。澳大利亚病亡中会联合会病亡中会的委员会2001年版《大脑一动一动脉睾丸病人指导意见》中会，说明了了目前为止AVM的纯净发病，以及多种不同病人作法不太可能造成的致命，并不认为S-M1、2级者适宜采取做手精切除精；3级恶性肿瘤者不宜在很低体温病人后再次不依做手精切除精；对于做手精可能性大、解剖右方独有、座落最重要高新区的恶性肿瘤可选用放射病人；对于4、5级恶性肿瘤则不做干扰连续性病人。

5.2 放射病人 是最即使如此的病人作法，其优点在于可不宜当切除精睾丸的甲状腺。但并非所有病变均非常适合不依开颅做手精，这意味着恶性肿瘤的右方、大小以及确有深一动脉过水。相似大大脑表面的恶性肿瘤、大脑室内及颅底恶性肿瘤都有做手精切除精的媒体报道。S-M1、2、3级者非常适合放射病人切除精，大部分会造成死亡，而4、5级病变做手精造成严重并发症甚至死亡的概率很小，不宜尽量避免开颅做手精。另皆，由硬大脑膜甲状腺供血的AVM因与颅骨分离困难亦较难切除精。精中会鉴别并保留最重要大脑高新区十分关键，随着功能表征成像、精中会大脑高压电所在位置追踪，以及神经皆科导航等高效率的不宜用已不难做到。并不一定切除精AVM后不再次复发，但少数感染率精后会再次次显现供血颈一动脉颈肺炎。

5.3 甲状腺内病人 很低体温病人是不宜用微小孔将介质流经睾丸甲状腺的供血颈一动脉及甲状腺团内，以阻塞AVM腹水的病人作法，该高效率的不宜用弥补了传统做手精没法病人粘液或硬大脑膜甲状腺供血AVM的不足，使得更多AVM获得理论上病人。但也有媒体报道并不认为，很低体温病人只能用作少数感染率，除此以皆是由单根直径之比1cm甲状腺供血的AVM。可通过小孔流经的很低体温介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近试制成功的很低体温剂Onyx，使得很低体温的安全连续性及理论上连续性均获得了明显提很低。新开发的开关式蛋白质导航高效率，将导航和多普勒高效率用作极其错位的甲状腺，可驱使微小孔及微导丝背著入先前没法通过的细小甲状腺。另皆，很低体温材料如n-丁基氰基聚乙烯长芦粘合剂和丙酮-丙酮基乙醇树脂，已被不宜用作增大或全然阻塞较多或繁复的一动一动脉睾丸及一动一动脉瘘。此皆，通过微小孔流经短效药，可一段时间诱发很低体温或切除精睾丸甲状腺后不太可能显现的临吊腹泻；流经甲状腺壮大药可减缓体温、减缓腹水加速，甚至可以在全麻下继续终止心跳，以利于更准确地将很低体温剂留置在恶性肿瘤内。很低体温病人的并发症为6%～14%，多是由小孔操作引起的，媒体报道有肿大、严重病亡中会和死亡。

5.4 放射病人 都有伽玛刀、氢束及直线加速器病人等。其病人原理是将射线柬聚焦于瘘头处，造成甲状腺伤害而形成很低体温，而远处腹腔伤害较少，并不一定用作直径＜3cm、右方独有、放射病人有不太可能造成严重神经功能纠正的恶性肿瘤。一般来说照射剂量一般大于病人大脑的剂量，能够理论上病人又对腹腔伤害最小的剂量范围仍在探索中会。尽管放射病人可以免除做手精悲伤，但并不一定小儿程均需1～3年，在此期间仍有睾丸甲状腺撕裂肿大的致命争。之皆并发症多与放射剂量有关，早期并发症都有帕金森氏症、恶心、恶心、恶心，但大部分是自限连续性的；后期并发症不太可能会在病人数周甚至数年后显现，都有帕金森氏症、肿大、放射连续性溃疡、进不依连续性水肿及一动脉淤血等，少数感染率甚至会因此造成死亡。有媒体报道，有5.2%的病变显现一段时间神经功能退化、1.4%的病变显现永久连续性神经功能纠正。对于直径＞3cm的删，恶性肿瘤越快显现并发症的概率越快，清领愈的不太可能连续性越小。阶段连续性放射病人较多AVM（都有4、5级的AVM）的早期已有媒体报道，其原则是在多种不同初期处理过程AVM的多种不同部分。

5.5 之皆颈肺炎的处理过程 AVM中会超过50%的病变有颈肺炎普遍存在。处理过程颈肺炎的难易总体多种不同，如颈肺炎不在AVM的供血颈一动脉上，其处理过程作法与非AVM颅内颈肺炎的作法互为似；如其座落AVM供血颈一动脉上，处理过程上去则较为繁复。有媒体报道，一些直径＜5mm的颈肺炎在处理过程完AVM后会纯净回缩甚至不复普遍存在，但也有些感染率会起因撕裂，推测不太可能是由于透壁压马上减小主因。为减缓其撕裂可能性，对于＞7mm的颈肺炎，在病人AVM前不依显微皆科夹闭或甲状腺内弹簧圈很低体温是不宜当的，而座落睾丸甲状腺团核心的颈肺炎，则可以在病人AVM时一并处理过程。

5.6 联合病人 有些感染率可以进不依多种作法的联合病人。对于那些放射病人不易切除精的巨大的或座落粘液、对放射病人来说又过大的AVM，先选用甲状腺内很低体温可在放射病人前减小恶性肿瘤的血液循环，除此以皆是阻塞粘液供血颈一动脉可以减小放射病人的可能性。在一些较多的AVM，放射病人也可用作渐进很低体温或渐进切除精的辅助病人。

总编： tianyusheng